白塞病

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白塞病(Behcet disease,Behcet病)又稱白塞氏綜合征(Behcet syndrome),或眼-口-生殖器,或貝赫切綜合癥,同當于中醫的狐惑病。是1937年由土耳其皮科醫生Behcet產生報告。白塞氏病不僅侵犯眼、口及生殖器,還可使全身多個系統受累的血管炎性疾病,只不過各系統及器官病損發生的時間先后不同。有些病人先出現1-2種器官的病損,以后才有其他器官的病損,由此給診斷帶來一定難。

白塞病

  

目錄

病因

目前白塞氏病病因尚不十分明確。有人認為是病毒感染或對感染因素的過敏反應引起,但還未得到充分的證明。最近在免疫學方面研究較多,發現有些病人血清免疫球蛋白免疫復合物等均升高,并有多種抗體,如抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等。所以有人認為本病可能是某些因素,其中包括病毒所誘發的一種自身免疫病

亦有人認為發病可能與纖維蛋白溶解系統功能低下,使發生微循環而導致血液緩慢,紅細胞聚集血栓形成,致組缺血壞死而形成病損。國內曾觀察白塞氏病病人手指甲皺、舌菌狀乳頭及眼球結膜的微循環變化,發現2/3的病人均有微循環障礙的表現。

國內外一些研究發現的白塞氏病病人HLA-B5抗原陽性率高,權威醫療機構1987年曾檢測40例白塞病人HAL頻率。結果發現病人中HLA-B5陽性率占57.5%,而對照組僅為10.1%,與Roitt及Lehner得結果相同。說明白塞氏病發病存在遺傳因素。  

臨床表現

白塞氏病的基本特征為非特異性血管炎性病變。病損反復發作,有自限性。可同時或先后侵犯多個器官。其臨床表現復雜多樣。1972年日本Behcet病研究委員會所定分型標準較適合于臨床應用。發病的性別報道不一致,國外報道男性多于女性,國內報道女性銷多于男性。發病年齡以青壯年多見。

(一)白塞氏病基本癥狀

1. 口腔潰瘍 口腔的病損多數表現為反復發作的小潰瘍,與復發性口瘡基本相同,僅少數為深潰瘍。潰瘍可發生于唇、舌、頰、腭及齦等部位,一般10天左右可以愈合。

白塞病,口腔潰瘍

2. 眼部病損 可表現為結膜炎角膜炎脈絡膜炎視網膜炎,較嚴重的有虹膜睫狀體炎前房積膿視神經炎視神經萎縮等可導致視力減退,甚至失明

3. 生殖器病損 男性多見于陰囊陰莖,亦可引起副睪炎。女性多在陰唇發生潰瘍。潰瘍大小與口腔潰瘍相似或較深,疼痛明顯。一般發作間隔期遠較口腔潰瘍長,為數月或1至數年。

白塞病,生殖器病變

4. 皮膚病損 皮膚出現結節性紅斑毛囊炎癤腫、潰爛等,還可有多形性紅斑的表現。

上述四種基本癥狀中,以口腔潰瘍發作最多,多數報道為90%以上,有些報道甚至100%均有口腔潰瘍(口瘡),且其中半數以上為初發癥狀。口腔潰瘍可與其他癥狀同時出現或交替出現,亦有口腔潰瘍反復發作數年或十余年后再出現其他癥狀者,亦有其他癥狀早于口腔潰瘍出現者。如皮膚病損約有1/3為本病首發癥狀。

(二)白塞氏病特殊癥狀

1.關節 主要表現為關節疼痛,少數有紅腫。多侵犯膝、腕、肘、踝等大關節。無明顯游走性,但易復發。為特殊癥狀中最常見的癥狀。

2.心血管系統 心血管損害可發生于心臟,引起心臟擴大心肌炎心包炎等。動、靜脈血管均可發生病變,導致血管梗塞或動脈瘤等,引起身體各部位如肺、腎等相應的癥狀,如咯血腎性高血壓等。

3.消化系統 可發生非特異性消化道潰瘍及消化道出血,有腹痛腹瀉腹脹等癥狀。

4. 呼吸系統 由于血管的病變可引起咳嗽、咯血、胸痛肺間質纖維化。肺部X線檢查出現陰影等為肺梗塞的表現。

5. 神經系統 中樞神經系統癥狀較周圍神經的損害多見。主要表現為腦膜腦炎綜合癥、腦干綜合征或器質性精神錯亂綜合癥。其癥狀早期有頭痛頭暈、記憶力減退,以后有語言障礙共濟失調頸強直偏癱等發生,嚴重時引起呼吸麻痹而死亡。

6. 發熱 部分病人有反復發熱病史,呈高熱低熱。此類病人當伴有結節性紅斑或關節、肺部癥狀時,易被誤診為風濕病結核等。

以上各種基本癥狀及特殊癥狀發生的時間先后及頻率各不相同,根據其表現分為完全型和不完全型兩類。完全型:① 出現4個基本癥狀;② 出現2個基本癥狀和2個以上特殊癥狀。不完全型:① 出現3個基本癥狀;② 出現眼的癥狀及另一個基本癥狀。

白塞氏病病程長,有的可達數十年,各種癥狀可能反復發作,而又可自行緩解。口腔及皮膚病損愈后無后遺癥。眼部病損嚴重者有失明的危險。除少數因嚴重內臟神經損害而死亡外,多數病人在屢次復發后可自然痊愈。  

診斷

(一) 白塞氏病主要根據臨床表現 如有2個以上的基本癥狀即可成立診斷。但如基本癥狀不全,特殊癥狀又先發時,則診斷比較困難。應仔細詢問病史,是否曾經有各器官的患病史。

(二) 白塞氏病根據皮膚針刺反應 如皮膚注射針眼處在24-48小時內出現丘疹或小膿皰即為陽性。白塞氏病病人約60%以上為陽性反應,可作為診斷的參考。

(三) Behcet 病患半數以上微循環發生障礙,血清中HLA-B5陽性。有些血清HLA-B5陽性臨床診斷為復發性口腔潰瘍的患者,在追蹤觀察過程中,相繼出現除口腔潰瘍以外的其他癥狀,如視網膜血管炎關節炎、皮膚針刺反應由陰性轉為陽性等,最后診斷為Behcet病。故檢查病人微循環變化及血清中HLA可作為診斷的參考資料。 

鑒別診斷

(1)以關節癥狀為主要表現的患者,應注意與類風濕性關節炎賴特綜合征強直性脊柱炎相鑒別。

(2)皮膚黏膜損害應與多形紅斑結節紅斑梅毒尋常性痤瘡系統性紅斑狼瘡艾滋病等相鑒別。

(3)胃腸道受累與克羅恩病潰瘍性結腸炎相鑒別。

(4)神經系統損害應與感染性腦脊髓膜炎、變態反應性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發性硬化等鑒別。

(5)附睪炎應與附睪結核鑒別。

治療

在白塞氏病病情緩解期,口腔內無病損時無需用藥。潰瘍發作時,局部用消炎、對癥及促進潰瘍愈合的藥物。全身應予支持治療及調整免疫治療。又因本病具有血管炎及微障礙的特點,故采用活血化瘀中成藥,如復方丹參等,對改善病情有利的。對有各系統癥狀的病人應與各有關科配合治療。

舌唇、腮、咽喉牙齦出現紅腫、潰爛、痛、病等明顯者當時見效。或者生殖器、眼睛、眼部區出現潰爛、疼痛或搔癢者,搔癢干燥即時見效。

(1)一般治療:急性活動期應臥床休息,發作間期應注意預防復發。

(2)藥物治療:非甾體抗炎藥秋水仙堿沙利度胺氨苯砜糖皮質激素等。患者有嚴重眼炎、中樞神經系統病變、嚴重血管炎患者可靜脈應用大劑量甲潑尼龍沖擊,與免疫抑制劑聯合效果更好。

免疫抑制劑:重要臟器損害時應選用此類藥物,常與糖皮質激素聯用。比如硫唑嘌呤甲氨蝶呤環磷酰胺環孢素A柳氮磺砒啶苯丁酸氮芥等。

中醫對本病的認識

分型論治本病辯證應對典型的臨床特征及伴隨的癥狀綜合分析,確定正形,治療抓住濕熱毒邪阻滯,滯關鍵結合正形予以施治。

1 、熱度至圣

臨床表現:高熱或反復高熱,口舌多處潰瘍,生殖器及肛門周圍潰瘍,潰瘍面紅腫疼痛,頭痛目赤顏面潮紅,皮膚斑疹煩躁不安關節腫痛尿赤便秘舌紅苔黃,脈懸數。

癥候分析:本證多見于急性發作期

治法:清熱解毒滋陰涼血

2 、濕熱蘊結

臨床表現:口腔潰瘍、紅腫、舌面覆有濃苔,下肢結節紅斑,關節腫痛,目赤、多或低熱心煩口中黏膩,換們皖悶納呆胸脅脹滿,女子帶下變臭,小便黃赤大便不爽或秘結,舌質紅,苔黃膩

癥候分析:本證多見于急性發作期

治法:清熱利濕解毒

3 、陰虛內熱

臨床表現:口腔潰瘍紅腫五心煩熱口干、尿赤、便秘或見精神恍惚失眠多夢腰膝酸軟頭暈目眩,女子月經不調,男子遺精,舌質紅或光洪少澤

癥候分析:本證多見于慢性緩解期或典型發作期,各體陰虛虛火擾動,熏蒸于表里上下,故口腔外陰部潰爛灼痛,局部紅腫陰虛生內熱,故五心煩熱,口干、便秘。

治法:滋補肝腎養陰清熱

4 、脾虛濕滯

臨床表現:口咽、外陰部潰瘍就不斂口,患處潰瘍面多呈平塌或凹陷狀,伴有低熱倦怠乏力,頭暈頭疼。口干不欲飲,腹脹納呆,大便稀溏舌苔或有齒痕苔,脈細緩。

治法: 健脾益氣除濕解毒。  

白塞氏綜合征如何過性生活?

白塞氏綜合征是以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚和眼部病損為特征。口腔潰瘍好發于唇、舌尖、舌腹、口底、頰、齒齦、腭部粘膜,外生殖器潰瘍男子好發 于龜頭冠狀溝包皮尿道口。女性好發于大小陰唇陰道、宮頸口。

生殖器潰瘍比口腔潰瘍大而深,疼痛程度卻較輕。由于患者外生殖器發生潰瘍、 疼痛,愈后形成瘢痕,嚴重影響性交及性交快感。患者害怕誘發潰瘍,盡量避免性生活,進一步導致性功能障礙

患者皮膚粘膜對各種刺激極為敏感,性生活時接吻、擁抱撫摸,會導致口腔潰瘍及皮膚感染。治療本病多為皮質激素和免疫抑制劑,對性功能均有不良影響,抑制男性生精能力和降低性欲。

因此,在有生殖器潰瘍時,一般不宜性交,生殖器潰瘍愈合后才可以恢復。若有較嚴重的合并癥,要積極綜合治療,病情完全控制后可恢復性生活。性生活時,盡量減少對皮膚粘膜的刺激,減少接吻擁抱。  

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